Dementie met Lewy bodies

De Lewy body dementie , Lewy body dementie of Lewy body dementie (LBD) is na de ziekte van Alzheimer is de tweede meest voorkomende neurodegeneratieve dementie bejaarden en kan worden gebruikt als een onafhankelijke ziekte op en secundair als onderdeel van een bestaand Parkinson ziekte . De Dementie met Lewy bodies goed voor ongeveer 20% van alle vormen van dementie.

Geschiedenis

De naam van de ziekte na is Frederic Lewy (1885-1950), [1] een Duitse neuroloog. In zijn boek hoofdstuk over “verlamming agitans” (vandaag de ziekte van Parkinson ) [2] , beschreef hij voor het eerst later naar hem vernoemd Lewy bodies . Tijdens zijn ambtstermijn bij de Berlijnse Charité vond hij deze veranderingen in de basale nucleus Meynert en dorsale kern van de nervus vagus van Parkinson-patiënten. [3]

Divisie

  • diffuse Lewy body ziekte of dementie met Lewy bodies
  • ziekte van Parkinson met bijbehorende Alzheimer-pathologie
  • Lewy lichaam variant van Alzheimer

Echter, een duidelijk onderscheid vaak slechts mortem onderbrengen door histologisch taken onderzoek van veranderingen in de hersenen.

De toewijzing aan een groep van dementie bij aanwezigheid van diffuse corticale Lewy bodies werd enige tijd na de consensus criteria voor Lewy-lichaampjes-ziekte (McKeith et al. 1996) uitgevoerd, [4] waarin staat dat ten minste twee van de drie volgende criteria wordt voldaan moet zijn:

  • fluctuerende cognitieve stoornissen (met name aandacht)
  • repetitieve gedetailleerde visuele hallucinaties
  • extrapiramidale stoornissen (onvrijwillige motorische stoornissen)

Pathogenese

De Lewy bodies , die ook goed zijn voor deze ziekte werden voor het eerst ontdekt in de ziekte van Parkinson. Dit om eosinofiele inclusies in het cytoplasma van zenuwcellen (neuronen) in de cerebrale cortex en de hersenstam . Deze insluitsels zijn abnormale aggregaten van eiwit dat de vorming van de tweede boodschapper ( neurotransmitter ) dopamine daling, waardoor onder meer de symptomen van de typische Parkinson.

Na de -α synucleïne pathologie is vandaag postmortem een neuropathologische enscenering in vier fasen gebruikelijk. [5]

Clinic

De Lewy Body dementie wordt typisch gekenmerkt door sterke schommelingen van de symptomen. Aandacht, concentratie, alertheid ( waakzaamheid ) en andere cognitieve functies kan dagelijks variëren, afhankelijk van de vorm. De geheugenfuncties zijn tot aan het begin meestal goed ontvangen. Kortom, de ziekte maar progressief .

Kernsymptomen

  • Fluctuatie in cognitieve prestaties (zoals hierboven)
  • visuele hallucinaties (welke de patiënt vaak kunnen weerspiegelen gedetailleerd)
  • Parkinson dezelfde symptomen

Veel voorkomende symptomen

  • Aandoeningen van de REM-slaap , vaak is de motor handelen uit dromen waargenomen (gebrek aan motorische remming)
  • hoge gevoeligheid voor antipsychotica , paradoxale reacties (bijv. een toename van agressie)

Andere symptomen

  • Syncope en valpartijen
  • Depressie en manie

en andere klinische bevindingen in de EEG , MRI of SPECT . [6]

Munich dementie activist Helga Rohra , in 2009 een Lewy body dementie werd gediagnosticeerd, sprak op vergaderingen en conferenties op de ervaring van dementie. In interviews z. B. naar Phoenix beschrijft ze als ervaren beïnvloed zelfs de hallucinaties in een Lewy body dementie. [7]

Diagnose

De klinische diagnose wordt gemaakt op basis van de huidige consensus criteria volgens McKeith et al. [8] criteria voor de klinische diagnose van dementie met Lewy bodies (DLB; verkort door McKeith et al.): Wordt voldaan twee van de belangrijkste kenmerken, spreekt men van een waarschijnlijke DLB, bij een kern kenmerk van een mogelijke DLB.

Verplichte functie : Verhoging van cognitieve stoornissen in verband met beperkingen in de sociale of professionele omgeving.

Core Kenmerken : Cognitive schommelingen, vooral de aandacht, terugkerende, meest gedetailleerde visuele hallucinaties, motorische symptomen van Parkinson

Indicatieve Features : valt, syncope, voorbijgaande bewustzijnsstoornissen, hallucinaties bij andere zintuiglijke modaliteiten, manie, REM-slaap gedragsstoornissen , neuroleptica gevoeligheid, ontdekt door SPECT of PET beeldvorming, verminderde dopamine transporter opname in het striatum (SPECT = Single foton emissie computed tomography (single photon emissie tomografie), PET = positron emissie tomografie, REM = Rapid eye Movement).

Differentiële diagnose van ziekte van Alzheimer (AD): visuele hallucinaties hebben een hoge specificiteit onderscheid te maken tussen DLB en AD (99%), de beperkingen visuokonstruktiven een hoge gevoeligheid (74%). [9] Cognitieve schommelingen spreken voor DLB en AD tegen. [10]

De frequente gedragsstoornissen bij dementie patiënten zijn onlangs genoemd BPSD (afkorting voor “Gedrags- en psychologische symptomen van dementie”). [11] Door dit is nu de apathie (76,0%), “afwijkend motorisch gedrag” (z. B. doelloze zwerftocht) (64,5%), eetstoornissen (eten Unessbarem) (63,7%), prikkelbaarheid / labiliteit (63,0%), agitatie / agressie (62,8%), slapeloosheid (53,8%), depressiviteit / dysforie (54,3%), angst (50,2%), wanen (49,5 %), disinhibitie (29,5%), hallucinaties (27,8%) en euforie (16,6%).

Therapie

Drug therapie is alleen symptomatisch. Aangezien aangenomen wordt dat ten dementie pathofysiologische een gebrek aan acetylcholine is, therapeutisch behandeld anderzijds door remming van het enzym dat acetylcholine afbreekt. Deze acetylcholinesteraseremmers zoals rivastigmine , donepezil en galantamine , die echter alleen in Duitsland voor de ziekte van Alzheimer zijn toegelaten, maakt een mogelijke vorm van behandeling. Behandeling dient in het algemeen vroeg worden gestart omdat ze alleen vertragen de loop, maar niet ongedaan kan. De effecten kunnen ver alleen aangetoond in studies en complexe testsystemen. Voor de patiënt en zijn gezinsleden, deze effecten niet altijd zichtbaar zijn en niet altijd van invloed zijn op hun dagelijks leven. In Lewy body dementie echter vooral visuele hallucinaties vaak een klinische verbetering waargenomen betreffende, met name in de vroege stadia.

Neuroleptica zijn nogal ongeschikt, aangezien patiënten meestal versterkt reageren met neveneffecten op. Als desondanks antipsychotica zijn aangegeven, zogenaamd om atypische antipsychotica worden geprobeerd, maar hebben in principe geen voordelen.

Gedeeltelijke en niet-farmacologische interventies voor gedragsproblemen van dementiepatiënten zijn favoriet. [12] Alleen als dit niet genoeg is, moet worden ingeroepen om medische hulp.

Literatuur

  • Wolfgang Meins: diagnose dementie met Lewy bodies. Drie belangrijkste criteria te beslissen , in: geriatrie praktijk. Journal of Aging Medicine 11 (1999), pp 19-23.
  • Helga Rohra : Stap uit de schaduw. Waarom moet ik mezelf betrekken in onze rechten als dementerenden. Mabuse-Verlag 2011. ISBN 978-3-940529-86-2 (H. Rohra lijdt aan Lewy body dementie. Ze was 2010-2014 als eerste getroffen lid van de raad van bestuur van de Alzheimer’s Association, de ziekte van Alzheimer Society München. )

Referenties

  1. Jumping Up↑ Frederic Lewy . In: www.whonamedit.com
  2. Jumping Up↑ FH Lewy. “Verlamming agitans. I. Pathoanatomy “. In: M. Lewandowsky (eds.): Handbook of Neurology. Berlin: Springer Verlag 1912, 920-933.
  3. Jumping Up↑ Holdorff B. Frederik Hendrik Lewy (1885-1950) en zijn werk. Hist J Neurosci 2002; 11 (1): 19-28.
  4. Jumping Up↑ McKeith et al. consensus richtlijnen voor de klinische en pathologische diagnose van dementie met Lewy bodies (DLB): verslag van het consortium op DLB internationale workshop. Neurology. 1996 november; 47 (5): 1113-24.
  5. Jumping Up↑ McKeith I, et al. Diagnose en behandeling van dementie met Lewy bodies. Neurology 2005; 65: 1863-72.
  6. Jumping Up↑ Stechl, E., Knüvener, C. et al. Praxishandbuch dementie. Herkennen – inzicht – behandelen . 1e editie. Mabuse-Verlag, Frankfurt am Main 2012, ISBN 978-3-86321-038-0 , pagina 222 f.
  7. Jumping Up↑ https://www.youtube.com/watch?v=Bq6M_3uCqQQ , teruggevonden op 16 december 2015
  8. Jumping Up↑ McKeith et al. De diagnose en het beheer van dementie met Lewy bodies. Neurology 2005; 65: 1863-1872.
  9. Jumping Up↑ P. Tiraboschi, DP Zalm, LA Hansen, RC Hofstetter, LJ Thal, J. Corey-Bloom: Wat onderscheidt best Lewy body aan de ziekte van Alzheimer in een vroeg stadium van dementie? Brain , Maart 2006 129 (3): 729-735, 2006; doi : 10,1093 / hersenen / awh725 .
  10. Jumping Up↑ Fermann TJ et al. DLB schommelingen. Neurology 2004; 62: 181-187
  11. Jumping Up↑ JL Cummings: De neuropsychiatrie van AD en verwante Dementias . Taylor & Francis, Londen., 2003
  12. Jumping Up↑ Cohen-Mansfield J. nonpharmacologic interventies voor ongepast gedrag bij dementie: een overzicht, samenvatting, en kritiek. Am J Geriatr Psychiatry. 2001 zaak; 9 (4): 361-381.