idiopathische hypersomnia

De Idiopathische hypersomnia is een zeldzame slaapstoornis uit de groep hypersomnie . Ondanks de goede kwaliteit en zelfs uitgebreid slapen ‘s nachts optreedt in de getroffenen overdag overlast, niet vermijdbare slaap met deels verlengde slaap afleveringen. De ziekte heeft een belangrijke negatieve impact op de sociale omgeving en het werk voor de patiënt.

Kenmerk van hypersomnia is overmatige slaperigheid overdag met slaapaanvallen, die niet kunnen worden verklaard door onvoldoende slaap duur. De overgang tijden na het ontwaken van de wakende toestand zijn meestal uitgebreid. In afwezigheid van een organische oorzaak van deze toestand van hypersomnia wordt meestal geassocieerd met andere psychische stoornissen.

Na het classificatiesysteem voor de slaap ICDO-2 , de twee vormen zijn Idiopathische hypersomnia met lange slaap tijd en idiopathische hypersomnia zonder lange slaaptijd verschilden.

Verspreiding

Informatie over de prevalentie gebaseerd luid Orphanet , een databank voor zeldzame ziekten, op onzekere schattingen. Voor de vorm met een lange slaap tijd 1: 10.000 tot 1: 25.000 geïndiceerd voor de vorm , zonder lange slaap tijd 1: 11,000-1: 100.000. Mannen en vrouwen worden in gelijke mate beïnvloed. De ziekte begint vaak bij jonge volwassenheid.

Vergeleken met de eveneens centraal zenuwstelsel de oorsprong hypersomnie tellen narcolepsie treedt de ziekte zo veel zeldzamer op.

Oorzaak en pathogenese

De oorzaak van idiopathische hypersomnia onbekend. De orexin / hypocretine niveau is normaal en er is geen verband HLA kenmerken. [1]

Klinische symptomen

Idiopathische hypersomnia met lange slaap tijd

In de geschiedenis van de verlengde tot meer dan 10 uur nachtrust staat een goede kwaliteit uit. Overdag komt min of meer constante overmatige slaperigheid overdag te vermijden en niet-herstellende slaap episodes. Deze extra slaap afleveringen kan duren voor enkele uren. Er is moeite met wakker worden met slaperigheid en ochtendstijfheid na nachtrust en zelfs na de extra slaap afleveringen. [1]

Idiopathische hypersomnia zonder lange slaaptijd

In een geschiedenis van overmatige slaperigheid overdag samenvalt met niet vermijdbare slaap overdag. Deze slaap episodes zijn rustig gehouden door belanghebbenden voor meer of minder, maar de slaperigheid overdag aanhoudt. De nachtrust niet of slechts verlengd tot ongeveer 10 uur, en van goede kwaliteit. Bij het ontwaken, is er vaak geen speciale functies.

Methodologie

Bij de eerste diagnose van de verhoogde slaapduur moeten als zodanig worden erkend. Na tal van andere mogelijke oorzaken van slaperigheid moet worden uitgesloten.

De ernst score van hypersomnia easy, medium en hard te houden met door de stadia als criteria de incidentie van onvrijwillige Einschlafepisoden, de omstandigheden waarin ze zich voordoen en de sociale en beroepsmatige impairment.

Diagnose

Indien de vastgestelde geschiedenis van de aandoening aanhoudt gedurende ten minste 3 maanden voor nadere diagnostiek in een slaaplaboratorium , de polysomnografie en Multiple Sleep Latency Test gebruikt. Evidence-based literatuur voor de diagnose van deze methoden ontbreekt. De aanvraag wordt gebruikt voor differentiële diagnose.

Idiopathische hypersomnia is een zeldzame slaapstoornis die in behoefte van een diagnostische gouden standaard op een diagnose van uitsluiting. [2]

Differentiële diagnose

Door het evalueren van een slaap dagboek en actigraphy kan chronisch onvoldoende slaap worden uitgesloten als de oorzaak van slaperigheid overdag. Door het evalueren van de polysomnografie zijn narcolepsie , circadiane slaap-waakritme en gefragmenteerde nachtelijke slaap als gevolg van de slaap-verstoorde ademhaling (zoals het vormen van slaapapneu-syndroom ) en slaap gerelateerde bewegingen (zoals het restless legs syndroom , periodieke beweging van de ledematen stoornis ) uitgesloten. Psychologisch onderzoek en neuro-radiologische onderzoeken worden gedaan om andere oorzaken uit te sluiten.

HLA en Hypokretinbestimmung zijn niet relevant.

Idiopathische hypersomnia is nooit met kataplexie verbonden.

Behandeling

Wat de slaperigheid overdag voordeel ongeveer 75% van de patiënten van stimulerende [2] , maar niet in termen van slaperigheid.

Cure bekeken

De symptomen blijven stabiel luid Orphanet.

De ziekte heeft een belangrijke, negatieve invloed zowel in termen van het beroepsleven, alsmede op andere aspecten van deelname aan het leven van de gemeenschap. Het Richtsnoer noemt expliciet beroeps- en sociale afkomst zo vaak gevolgen. [1]

Onderzoek moet

Epidemiologische onderzoeken, gegevens triggers, genetica en de geschiedenis en therapeutische studies over de kwaliteitscriteria van evidence-based medicine ontbreekt. [1] De overlap van de afzonderlijke klinische kenmerken tussen idiopathische hypersomnia en narcolepsie werd herhaaldelijk gezegd heeft echter niet uitgelegd. [2]

Referenties

  1. springen om:a b c d S3 richtlijn niet-herstellende slaap / slapen de Duitse Vereniging van Sleep Research and Sleep Medicine (DGSM). In: AWMF online (2009)
  2. te springen:a b c Claudio Bassetti, Michael S. Aldrich: Idiopathische hypersomnia.A reeks van 42 patiënten . In: Brain . Volume 120, nr. 8, 1997, pp 1423-1435, PMID 9.278.632 .