kataplexie

Kataplexie (niet te verwarren met de katalepsie of katatonie ) is de medische term voor de emotionele redenen (vreugde, lachen, schaamte, opwinding, boosheid, opwinding of angst) optredende korte verlies van spiertonus zonder bewustzijn.

Zodra de symptomen van kataplexie in verband met de neuronale-geïnduceerde verstoring van de slaap-waak regulatie ( narcolepsie ) 1880 door Gélineau werd aanvankelijk beschreven, zonder scheidslijn tussen de verschillende symptomen van elkaar [1] werd opgericht in 1902 door Lowenfeld de term kataplexie voor afleveringen van affectief geïnduceerd verlies van spiertonus vastgesteld. [2] kataplexie is een van de vier samen als een narcoleptic viertal aangewezen symptomen [3] en naast de overmatige slaperigheid overdag symptomen van narcolepsie. Kataplexie kan de ziekte voorkomen onder andere in Niemann-Pick type C; maar lijden slechts ongeveer 20% van de hieronder. [4]

Geschiedenis van kataplexie

Triggers zijn individueel verschillende affectieve stimuli , waar de lach, grappen en subtiele tonen in het merendeel van de betrokkenen behoren tot de triggers. Woede, angst en het gevoel plotseling welzijn op het centrum, is één van een aanzienlijk deel van de getroffenen op zijn minst af en toe triggers. [5] Een zekere relaxatie lijkt ook nodig voor het optreden van kataplexie zijn, wat een gerichte controle maakt.

Tijdens de aanval kataplektische bouwt binnen enkele seconden. In EEG blijkt dat de hersenactiviteit van de waaktoestand, maar later in het begin kataplexie aanvallen REM slaap is vergelijkbaar. In REM-slaap treedt op als een natuurlijk proces voor het uitschakelen van de spierspanning, dus droom inhoud wordt niet vertaald in echte spierbewegingen ( slaapverlamming ). Kataplexie dus onder de REM-geassocieerde symptomen.

Tijdens de aanval, kan zowel het gehele skeletspieren dan alleen individuele spieren worden beïnvloed. De spieren van gezichtsuitdrukking is altijd bezig met, gladde spieren, ademhalings- en tongen, maar nooit Maw spieren, zodat de belangrijke vitale functies niet worden onderbroken. Vaak alleen de gezichtsspieren (alleen omslachtig Talk mogelijk), knieën (onderschrijden van het lichaam, net onder 70%), de hals (pendelen hoofd, iets minder dan 60%) en de handen (laten vallen dingen, iets minder dan 50% ) beïnvloed. [5] In ernstige gevallen kan de persoon niet te houden aan zijn voeten en crashes volledig.

De duur van elke aanval enkele seconden tot enkele minuten, eindigt abrupt en volledig. De kataplektische aanval kan niet gestopt worden vanaf de buitenkant. Kataplexie worden vaak beschreven als bilateraal maar eenzijdig zijn ongeveer 20%. [6]

Sterke vermoeidheid verhoogt de waarschijnlijkheid van optreden van 75% van de betrokkenen. Ongeveer de helft van de betrokkenen het gevoel dat als een aanval op handen is. In 20% van de getroffen treinen uit kataplexie geleden. Ofschoon de ongevallen en letsel risico is hoog, maar gedeeltelijk vermenigvuldigen alleen bijna de helft van de getroffenen tot nu toe verwondingen komen in dit en 20% was reeds ernstige verwonding, als gevolg van een verwant onderzoek. [5] Omdat de betrokkenen zelf kan niet worden actief ingrijpen in het proces, de ernst van de verwondingen is uiteindelijk de situatie.

In tegenstelling tot syncope en convulsies bewustzijn wordt altijd gehandhaafd tijdens kataplexie. Echter, andere symptomen van narcolepsie ( hypnagogische hallucinatie onmiddellijk volgen, slaapaanvallen). [6]

Methodologie

De aanwezigheid van kataplexie is door middel van gerichte anamnese bepaald en met speciale vragenlijsten. Als differentiële diagnose onzekerheden, in individuele gevallen, de bepaling van hypocretine -Spiegels in cerebrospinale vloeistof en de HLA noodzakelijk zijn-typen. [7]

De differentiële diagnose moet bovenal tegen epilepsie, en somatoforme stoornissen in de neurotische basis worden onderscheiden. Het moet orthostatische ontregeling , syncope, myoclonus , dissociatieve aanvallen, epilepsie, ischemische aanvallen Transient en anderen worden verwacht.

Atypische, kataplexie soortgelijke verschijnselen beschreven maar ook in gezonde individuen. Echter, een gevoel van zwakte of trillen van de knie, een versoepeling van de gelaatstrekken en in de kaak, maar in tegenstelling tot Narkoleptikern genoemd In deze individuen, en de aanwezigheid van andere ziekten hypersomnischer meeste zelden. [8]

De behandeling van kataplexie

De in de richtlijn van de Duitse Vereniging voor Neurologie (DGN) dan niet-medicamenteuze behandeling optie genaamd “Verhaltensmodifizierenden maatregelen” het verbeteren van coping-strategieën, slaaphygiëne en op maat Tagschlafepisoden doelwit voor de behandeling van narcolepsie met kataplexie vooral om de slaperigheid overdag. [7] Op basis van kataplexie zou zijn coping , zodat de middelen levensprocessen overeenkomstig de specifieke symptomen manifestaties te zien in het vermijden trekker situaties kataplexie, wat niet mogelijk is gelet op de trekker in veel gevallen.

De medicamenteuze behandeling van kataplexie wordt uitgevoerd met behulp van middelen zoals clomipramine , natriumoxybaat (Gammahydroxybutyrat; handelsnaam voor monopreparations Somsanit , Xyrem ) selectieve serotonine-heropnameremmers (SSRI’s) of tricyclische antidepressiva . [7] [9]

Afhankelijk van de dosering kataplexie kan worden gereduceerd tot 90%, maar bereikte na stopzetting van het geneesmiddel weer het oude niveau. Sommige geneesmiddelen verschijnen gewenning effecten. Na het plotseling staken van bepaalde medicijnen kan leiden tot een verhoging van de frequentie en de ernst van kataplexie en dan uren of dagen durende fasen met kataplexie, de status van Kataplektikus lood. [9] [6]

Literatuur

  • Susanne Schäfer: De ‘slaapziekte’ narcolepsie. Een verslag over Lach shock, angst verlamming en Pennen in kartonnen dozen . Uitgeverij Free Spirit leven, Stuttgart 1998, ISBN 978-3-7725-1744-0 .

Referenties

  1. Jumping Up↑ Gélineau J., De la narcolepsie , Gazette des Hôpitaux, 53: 626-628 (1880)
  2. Jumping Up↑ Lowenfeld L., Over narcolepsie , Münch. Medische Wekelijks, 49: .. 1041-1045 (1902)
  3. Jumping Up↑ Yoss RE, Daly DD, Criteria voor de diagnose van de narcoleptic syndroom , Proc Staff Meetings Mayo Clin, 32: 320, (1957)
  4. Jumping Up↑ Orphanet; Niemann-Pick ziekte type C
  5. springen om:a b c Sebastiaan Overeem, Sofie J. van Nues, Wendy L. van der Zande, Claire E. Donjacour, Petra van Mierlo, Gert Jan Lammers: De klinische kenmerken van kataplexie: een studie vragenlijst narcolepsie patiënten met en zonder hypocretine-1-deficiëntie . In: Sleep Medicine . Vol 12, No .. 1, 2011, pp 12-18, doi : 10.1016 / j.sleep.2010.05.010 , PMID 21145280 (Engels).
  6. springen om:a b c Mayer, Geert et al: Narcolepsie: diagnose en therapie , Deutsches Ärzteblatt; 98: A249-A254 (2001)
  7. springen om:a b c S1 leidraad narcolepsie de Duitse Neurologische Society (DNG). In: AWMF online (2008)
  8. Jumping Up↑ Christian Sturzenegger, Claudio L. Bassetti: Het klinisch spectrum van narcolepsie met kataplexie: een herwaardering . In: Journal of Sleep Research . Vol 13, No .. 4, 2004, pp 395-406, doi : 10.1111 / j.1365-2869.2004.00422.x , PMID 15560774 (Engels).
  9. springen om:a b S3 richtlijn niet-herstellende slaap / slapen de Duitse Vereniging van Sleep Research and Sleep Medicine (DGSM). In: AWMF online (2009)