Kleine-Levin Syndroom

De Kleine-Levin Syndroom ( KLS en Doornroosje syndroom genoemd) is een ziekte met periodiek verhoogde behoefte aan slaap ( hypersomnia ), cognitieve en gedragsstoornissen. Het behoort tot het centrale zenuwstelsel hypersomnia herkomst zonder naar slaap verstoord ademen. De ziekte ontstaat bij mannelijke adolescenten. Een genetische oorzaak gelooft echter niet gewaarborgd.

Symptomen

Symptoom zijn terugkerende perioden met aanzienlijk verlengde slaperigheid, de lengte van de cyclus varieert van enkele dagen tot een maand. [1] Betreffende sliep meeste van de dag en zijn slechts ongeveer 1 tot 2 uur per dag wakker tijdens de intensieve fase van de ziekte. Tijdens deze korte wakker zijn ze niet communicatief, gedesoriënteerd, lusteloos en apathisch in het algemeen. Tijdens de slaap periode, de patiënten zijn inderdaad wekbaar, maar ze weer in slaap vallen onmiddellijk. Vaak overgevoeligheid treedt op voor licht en geluid. De periodieke slaap rendement met onregelmatige tussenpozen van enkele maanden terug, maar ze kunnen ook meerdere keren voorkomen binnen één maand. In het kielzog kan fasen leiden tot hunkeren naar voedsel. Vaak komt hyperseksueel op het gedrag. De slaperigheid kan enkele dagen duren tot weken en dan verdwijnt weer. De patiënten melden dat ze het gevoel tijdens de fase van de ziekte, hoe te leven in een droom. Het onderscheid tussen droom en werkelijkheid wordt niet gegeven. In het symptoom-intervallen de betrokkenen zijn onopvallend. Uit criminele betekenis is ook de diagnose als het gaat om de ziekte fasen verboden handelingen.

Verspreiding

Volgens Orphanet , een database van zeldzame ziekten die prevalentie van deze zeldzame neurologische ziekte van onbekende oorzaak in 1-2 / 1.000.000

Methodologie

Diagnose

In de geschiedenis van de periodieke gebeurtenis zwaardere hypersomnia verband met extra symptomen gedurende enkele dagen tot enkele weken en onopvallend in de tijd typisch. In de hypersomnischen fasen van de mogelijke, bijkomende symptomen agressiviteit , eetstoornissen , seksuele ontremming, cognitieve stoornissen en hallucinaties of verwarring. Om de diagnose en forensische redenen komen bevestigen het slaaplaboratorium van de polysomnografie (met videobewaking en eventueel verlengd tot 24 uur) en de Multiple Sleep Latency Test de toepassing.

Zijn voor de diagnose, maar geen gecontroleerde studies. [2]

Differentiële diagnose

De afbakening gedaan

  • andere hypersomnia van het centrale zenuwstelsel,
  • secundaire hypersomnia in psychiatrische of neurologische aandoeningen en
  • Hypersomnia onder-slaap verstoorde ademhaling, circadiane slaap-waak ritme stoornissen en slaap-gerelateerde bewegingsstoornissen. [2]

Etymologie

De ziekte is vernoemd naar de Amerikaanse neuroloog Max Levin [3] en de Duitse psychiater Willi Kleine in 1925 genoemd, die in het maandblad van de Psychiatrie en Neurologie beschreven. [4] De neuroloog Macdonald Critchley in 1942 nam deze beschrijvingen [5] en gebruikt de nu algemene term voor het syndroom. Komt een meer gedetailleerde beschrijving van de symptomen en progressie van de ziekte zijn. [6]

Beoordeling

A 2005 gepubliceerde beoordeling op basis van de 186 gevallen zijn gemeld 1962-2004, toonde een wereldwijd sporadische verdeling met een lichte voorkeur voor het mannelijk geslacht (68%). De leeftijd bij aanvang van de symptomen varieerde tussen de vierde en de 82 jaar en een mediane waarde van 15 jaar. 81% van de patiënten de eerste symptomen in het tweede decennium van het leven. De mediane was drie en een halve maand tot 10 dagen episodes met een totale duur van acht jaar.

Veel (38,2%) naar het syndroom een infectie is een zeldzame traumatisch hersenletsel (9%) of alcohol (5,4%). De symptomen waren u. A. In hypersomnie (100%), cognitieve stoornissen (96%), eetstoornissen (80%), seksuele hyperactiviteit (43%) en depressies (48%). In de 213 behandeling studies toonden neuroleptica en antidepressiva geen therapeutisch effect, stimulantia (vooral amfetamine ) heeft geleid tot een daling van de slaap eis. Onder lithium (41%) was vaker onderdrukking van episoden zonder notering therapie (19%). [7]

Literatuur

  • Klaus Reichert : Een casuistische bijdrage aan de zogenaamde Kleine-Levin syndroom. In: Christian Hoff Stad (red.), Franz Peschke, Andreas Schulz-Buchta: Wij, de mechanica van lichaam en ziel. Collected Writings Klaus Reichert . (= Aspecten van de geneeskunde filosofie. Deel 4). Project Publisher, Bochum / Freiburg 2006 ISBN 3-89733-156-X , S. 313 ff.

Referenties

  1. Jumping Up↑ HG Hess: Kleine-Levin Syndroom. In: slaap. 2013; 2, pp 89-93.
  2. springen om:a b S3 richtlijn niet-herstellende slaap / slapen de Duitse Vereniging van Sleep Research and Sleep Medicine (DGSM). In: AWMF online (2009)
  3. Jumping Up↑ M. Levin: Narcolepsie (Gelineau syndroom) en andere rassen van ziekelijke slaperigheid. In: Arch Neurol Psychiatrie . (1929); 22, pp 1172-1200.
  4. Jumping Up↑ W. Klein: Periodieke slaperigheid. In: Maandelijkse Journal of Psychiatry en Neurology. (1925); 57, p 285-320.
  5. Jumping Up↑ M. Critchley, HL Hoffman: Het syndroom van periodieke slaperigheid en morbide Hunger (Kleine-Levin syndroom). In: British Medical Journal . London, (1942); 1, pp 137-139.
  6. Jumping Up↑ M. Critchley: Periodieke hypersomnie en megaphagia bij adolescente mannen. In: Brain. (1962); 85, pp 627-656.
  7. Jumping Up↑ I. Arnulf zijn onder meer: Kleine-Levin syndroom: een systematische review van 186 gevallen in de literatuur. In: Brain. (2005); 128, pp 2763-2776. PMID 16230322 .

Related Post